​Snoezelen et syndrome de Williams

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1. Introduction :

 

Notre groupe était attiré au départ par les différents aspects sensoriels liés à la déficience mentale. Au cours de nos recherches, il nous a semblé intéressant d'approfondir l'outil "snoezelen" et de l'associé au syndrome de Williams qui a un rapport aux sensations corporelles bien spécifique. Afin d'étayer nos recherches, nous avons étudié les deux sujets d'un point de vue théorique. Nous nous sommes tout d'abord intéressées au Snoezelen avant de définir le syndrome de Williams et les particularités qui sont engendrées. Nous avons particulièrement approfondi les aspects visuels, auditifs et tactiles. Enfin, nous avons réalisé un point combinant ces deux sujets afin d'exposer les bienfaits de cet outil avec cette population et de vérifier l'intérêt de cette proposition.

 

   2. Snoeze… quoi ?

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Le concept Snoezelen est une démarche d'accompagnement, un type d'approche permettant de rentrer en communication avec une personne en situation de handicap mental. Au départ, cette technique visait les personnes vivant avec un polyhandicap, aujourd'hui, cette proposition s'est élargie à tout public, de la toute petite enfance aux personnes âgées (MRS).

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"Snoezelen est un néologisme, mot valise issu de la combinaison de deux verbes néerlandais : snuffelen (flairer, fureté, fouiner. C'est une dimension active) et doezelen (estomper, adoucir, il renvoie à une idée de calme, de détente)." [1] Cette définition fait référence aux concepts de bien- être et d’exploration sensorielle.

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Le lieu d'accueil de l'activité se nomme : module, espace ou salle snoezelen.La motivation, le rythme des patients et la stimulation des cinq sens suivent la logique de l'approche sensorielle. Le snoezelen est un temps d'activité particulier destiné à promouvoir le respect de la personne, les expériences sensorielles, la satisfaction de plaisir, de détente et de sécurité.

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3. Qu’est-ce que le syndrome de Williams ou syndrome Williams-Beuren ou trisomie 7 ?

    Quels sont les particularités et besoins spécifiques liés à cette condition de vie ?

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C’est une affection génétique rare qui touche 1/10 000 naissances par an soit environ 10 à 12 enfants avec un syndrome de Williams qui naissent en Belgique chaque année. Il y a par exemple 5000 enfants recensés en France et 300 000 cas dans le monde.

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Ce syndrome touche autant les filles que les garçons. Bien qu’étant génétique, il n’est pas héréditaire.

Des parents ayant eu un enfant atteint par le syndrome n’ont donc pas plus de risque d’avoir un autre enfant touché par cette anomalie génétique.

En revanche, une personne atteinte du syndrome de Williams présente quant à lui 50% de risque d’avoir à son tour un enfant touché par le même problème.

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C’est un accident génétique causé par l’absence d’une toute petite partie du matériel génétique sur le bras long du chromosome 7, cette anomalie est mise en évidence par un test génétique appelé FISH (Hybridation Fluorescente in Situ).

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Il s’agit d’une micro-délétion qui entraîne la suppression de plusieurs gênes notamment celui de l’élastine. Cette déficience en élastine aura pour conséquence une altération du fonctionnement de certains tissus du corps (peau, vaisseaux sanguins, ligaments, ...) pouvant entraîner des complications cardio-vasculaires telles qu’un souffle au coeur, hypertension artérielle.

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Les caractéristiques principales de ce syndrome sont :

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• Des traits particuliers au niveau du visage comme :

- des yeux bridés et l’iris « étoilé »
- une grande bouche avec une lèvre inférieure large
- les dents de laits petites et espacées
- Un nez en bouton et la racine aplatie
- Un long cou

• Un retard psychomoteur

• Une atteinte cardio-vasculaire (défaut d’élastine)

• Déficience intellectuelle légère à modérée

• Déficit d ‘attention 

• Personnalité très sociale et empathie excessive, fort appétence sociale, défaut d'inhibition sociale. Fascination pour les stimuli sociaux au détriment des stimuli non sociaux. 

• Difficulté de régulation des émotions

• Hyperacousie et grande attirance et capacité pour la musique

• Excellentes capacités auditives et de mémorisation

• Trouble digestif 

• Hypercalcémie 

• Anxiété, trouble du sommeil

• Hyper acousie

• Hyper sensibilité tactile

• Une préférence pour traiter visuellement des visages

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Ces particularités perceptives peuvent traduire des troubles de modulation sensorielle. Cela permet de mieux comprendre le fonctionnement cognitif et social de ces personnes.

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• Déficit de la cognition sociale

• Présence de troubles socio-émotionnels (haut niveau d'anxiété et de peur, de comportements intrusifs ou hyperactifs.

• Bonnes compétences sociocognitives telles que la reconnaissance des visages et des expressions émotionnelles, la communication verbale ainsi qu'une grande empathie. Mais présentent des difficultés interpersonnelles et sociales, en particulier des difficultés à créer des liens.

Le niveau d'anxiété élevé semble être également généré par une hypersensibilité et une grande empathie.

 

Dans le cadre de notre recherche sur le snoezelen, il nous a semblé important d’approfondir les particularités sensorielles spécifiques au syndrome de Williams.

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La perception auditive :

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Selon divers ouvrages, toutes les personnes vivant avec le syndrome de Williams présentent une hyperacousie (forte sensibilité aux sons). Cela apparait dès un an et disparait vers l’adolescence avec un pic de cinq à huit ans.

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Ces personnes s’effraient rapidement face à de nombreux stimuli sonores et en souffrent davantage. En réaction, elles adoptent également différents comportements tels que se couvrir les oreilles, pleurer, paniquer ou encore éviter le bruit. Cette sensibilité peut se traduire par une réactivité émotionnelle forte.

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Cependant, certaines de ces personnes ont l’oreille absolue et pourraient être fascinées par la musique ou certains sons particuliers.

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Cette hypersensibilité auditive serait due à un dysfonctionnement cognitif de haut niveau et non due à une altération perceptive sensorielle. L’hyperacousie entraine des difficultés d’apprentissages principalement dans celui de la lecture.

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Perception visuelle :

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Concernant la perception visuelle, les personnes présentant le syndrome de Williams ont une forte attraction pour les visages au détriment des objets, des jeux. L’enfant recherche le contact visuel et passe beaucoup de temps à observer les visages plutôt que de jouer.

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Alors qu’ils présentent des troubles neurodéveloppementaux ou des troubles des apprentissages, ils ont une forte capacité à reconnaître les expressions faciales des différentes émotions.

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Perception tactile :

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Concernant la perception tactile, les personnes porteuses du syndrome présentent une hypersensibilité tactile de « type défensive » avec une hypersensibilité tactile entraînant une aversion pour certaines matières. Le soyeux peut être perçu comme abrasif. Cette hypersensibilité affecte la perception de son corps dans sa globalité ou plus localement au niveau d’une partie (un bras par exemple).

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Cela peut également entraîner des difficultés au niveau de l’habillage avec un refus de certains vêtements, une résistance quand on coupe les cheveux, les ongles. Cette hypersensibilité peut se situer également au niveau du cuir chevelu rendant le coiffage difficile, mais également au niveau de la bouche. Certaines textures croustillantes, dures ou même mixées peuvent entraîner un réflexe de dégoût, voire d’étouffement.

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Cette hypersensibilité tactile se répercute de manière négative sur ses relations sociales. Une caresse d’un parent ou d’un camarade peut déclencher une réaction de défense (grattage, frottement de la partie touchée). Avec le temps, les enfants ne supporteraient plus la proximité d’un autre enfant. Il peut aussi y avoir des difficultés dans la perception et l’adaptation à son environnement comme marcher pieds nus sur le sable ou sur l’herbe. Ces situations deviennent invivables.

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   4. Bienfaits intéressants du snoezelen sur les personnes vivant avec le syndrome de Williams :

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L'objectif premier du snoezelen est de permettre l'ouverture au monde en favorisant un climat relationnel sécurisé et dépourvu de stress. Les accompagnants devront donc être vigilants à fixer les limites par rapport au respect de l'intégrité de chaque participant et à veiller aux interactions bienveillantes. La découverte sera donc un des objectifs de l'accompagnant.

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Le snoezelen cible essentiellement la pratique d'un loisir atypique sans objectifs éducatifs et thérapeutiques.

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Présentation du snoezelen :

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Quels sont les ingrédients indispensables au snoezelen « parfait » :

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- une atmosphère adéquate

- laisser le choix à chacun

- l’adaptation au rythme et à la situation de chacun

- fixer une durée adéquate au public présent

- ritualiser l’activité

- un rappel des règles est essentiel

- expliquer les stimulations proposées

- présence et disponibilité d’un accompagnateur ou le laisser en autonomie(seul)selon la personne

- avoir un espace qui sera non visible de l’extérieur

- les aspects auditifs utilisés sont l'utilisation d'une musique de fond pour augmenter la qualité de l'ambiance sonore, l'utilisation d'une musique spécifique laissant place à des réactions diverses.

- les aspects visuels ont une grande importance, cela passe principalement par un éclairage d'ambiance comme élément de base. Des outils tels que des bacs de tubes ou des lampes recouvertes, lampes colorées, projecteurs solaires, vibre optique lumineuse, occulter les fenêtres s'il y en a, utilisation de miroirs,

- les aspects tactiles : matelas, coussin, couverture, peluche, tissus, chaleur/air froid, utiliser le sol, les contre murs pour créer des endroits agréables, un minimum de mobilier. Effet de chaleur et de couleur dans les objets à toucher, chambre danseuse.

- les aspects odeur et gout : une odeur propre à chaque endroit, bâton d'encens, parfum, odeur de fleur, proposer des boissons (différents goûts : amer, salé, sur, sucré).

- avoir une attention individualisée, une confiance réciproque et une observation ajustée.

Importance des prises en charges sensorielles :

Leurs hypersensibilités sensorielles provoquent des difficultés au quotidien. Il existe des thérapies stimulantes afin de minimiser les difficultés.

Afin de rendre plus accessible les apprentissages cognitifs et sociaux, on modifie leur environnement afin qu'ils soient motivés et qu'ils répondent mieux aux attentes.

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   5. Conclusion :

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Nous souhaitons terminer ce travail sur le snoezelen avec les personnes porteuses du syndrome de Williams en mettant en évidence certains points qui nous semblent pertinents.

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Chaque personne porteuse du syndrome de Williams est unique dans son hyper-sensibilité et il est nécessaire de bien comprendre ses particularités avant de les introduire dans un snoezelen. Cet outil doit vraiment être organisé en fonction des spécificités, permettant de moduler et adapter le snoezelen à chaque individu. 

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Les personnes avec le syndrome de Williams portent un fort intérêt aux stimuli sociaux en délaissant les stimuli autres, qu'ils soient intra-personnels ou extra-personnels.  Le snoezelen pourrait permettre une ouverture vers ses stimuli qui sont habituellement délaissés par cette population.

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En tant qu’orthopédagogue, nous pouvons être amenés à aider dans la mise en place et la réalisation d’un espace Snoezelen adapté aux différents lieux et besoins du public concerné (crèche, école, institution, gériatrie, …). C’est également former le personnel sur place afin que celui-ci puisse in fine utiliser de manière autonome cet espace.

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Notre recherche nous a amené à un questionnement nouveau : une diminution de l'hypersensibilité de ces personnes est-elle possible ?

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Quelques photos :

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